تومور هیپوفیز چیست؟

غده هیپوفیز چیست؟
غده هیپوفیز یک غده کوچک لوبیایی شکل است که در داخل جمجمه درست زیر مغز و بالای مجرای بینی که بالای قسمت گوشتی پشت سقف دهان (معروف به کام نرم ) قرار دارد، یافت می شود. هیپوفیز در یک فضای استخوانی کوچک به نام sella turcica قرار دارد. اعصابی که چشم ها را به مغز متصل می کنند به نام اعصاب بینایی از نزدیک آن عبور می کنند. غده هیپوفیز مستقیماً به بخشی از مغز به نام هیپوتالاموس متصل است.
هیپوفیز مسئول کنترل و هماهنگی موارد زیر است:
    رشد و توسعه
    عملکرد اندام ها (کلیه ها، سینه ها و رحم)
    عملکرد غدد (تیروئید، غدد جنسی و غدد فوق کلیوی)

تومور هیپوفیز چیست؟
تومورهای غده هیپوفیز یا آدنوم های هیپوفیز سلول‌های غیرطبیعی هستند که در غده هیپوفیز ظاهر می‌شوند. البته در بیشتر مواقع تومور هیپوفیز خوش‌خیم بوده و سرطانی نیست. به همین دلیل به نواحی دیگر بدن سرایت نمی‌کند. اما همین تومورهای خوش‌خیم نیز می‌توانند روی تولید هورمون‌ها تاثیر بگذارند. گاهی ممکن است تومور باعث افزایش ترشح برخی هورمون‌ها در بدن شده و عوارضی ایجاد کنند. در برخی مواقع نیز تولید هورمون را کاهش می‌دهند. حتی گاهی ممکن است تومور های غده هیپوفیز به اعصاب بینایی فشار وارد کنند و باعث اختلال در بینایی شوند. در مواقع بسیار نادر این تومورها سرطانی بوده و احتمال دارد به قسمت‌های دیگر سرایت کنند.
این تومور‌های هیپوفیز فعال غدد درون ریز حتی زمانی که اندازه کوچکی دارند، می‌توانند تعادل هورمونی را از تعادل خارج کنند و بر عملکرد بدن تاثیر قابل توجهی بگذارند. افراد در هر سنی ممکن است به آدنوم هیپوفیز مبتلا شوند.

دسته بندی تومورهای هیپوفیز
آدنوم های هیپوفیز را می‌توان بر اساس اندازه به ۲ دسته تقسیم کرد:
    میکروآدنوم‌ها تومورهایی هستند که قطر آنها کمتر از ۱ سانتی‌متر است. ازآنجایی‌که این تومورها کوچک هستند، به‌ندرت به بقیه هیپوفیز یا بافت‌های مجاور آسیب می‌رسانند. اما اگر هورمون خاصی را بیش از حد بسازند می‌توانند علائمی ایجاد کنند. بسیاری از افراد در واقع آدنوم‌های کوچکی دارند که هرگز پیدا نمی‌شوند. زیرا به اندازه کافی بزرگ نمی‌شوند یا تولید هورمون‌ها را بیش از حد افزایش نمی‌دهند.
    ماکروآدنوم‌ها تومورهایی به قطر ۱ سانتی‌متر یا بزرگ‌تر هستند. ماکروآدنوم می‌تواند از ۲ طریق بر سلامت فرد تاثیر بگذارد. اگر هورمون خاصی را بیش از حد تولید کنند، می‌توانند علائمی را ایجاد کنند. همچنین آنها می‌توانند با ایجاد فشار روی قسمت‌های طبیعی هیپوفیز یا اعصاب مجاور مانند اعصاب بینایی علائم ایجاد کنند.
یک دسته‌بندی دیگر برای تفکیک تومورهای غده هیپوفیز این است که آنها را بر اساس خوش خیم یا بدخیم بودنشان دسته‌بندی کنیم:
الف) تومور هیپوفیز خوش خیم
بیشتر تومورهای غده هیپوفیز خوش‌خیم بوده و به قسمت‌های دیگر مغز سرایت نمی‌کنند. این نوع تومورها در بیشتر مواقع علائمی نداشته و ممکن است شخص متوجه وجود آنها نشود. گاهی هم ممکن است با تغییر ترشح هورمون‌ها یا فشار به اعصاب بینایی باعث بروز عوارضی شوند. در این شرایط باید درمان با دارو یا جراحی انجام شود.
ب) تومور هیپوفیز بدخیم
در مواقع نادر ممکن است تومور های غده هیپوفیز بدخیم و سرطانی باشند. در این شرایط سلول‌های سرطانی به قسمت‌های دیگر مغز هم سرایت کرده و خطرناک است. برای ازبین‌بردن تومورهای بدخیم معمولا از روش جراحی یا پرتودرمانی استفاده می‌شود. گاهی هم پزشک از دو روش به‌صورت ترکیبی استفاده می‌کند.

انواع تومورهای غده هیپوفیز
تومورهای هیپوفیز را می‌توانیم به ۵ دسته کلی تقسیم کنیم. در ادامه هر یک را به طور کامل توضیح می‌دهیم.
۱. آدنوم های غیر عملکردی (بزرگ شدن غده هیپوفیز)
شایع‌ترین نوع تومورهای غده هیپوفیز آدنوم‌های غیر عملکردی هستند. این نوع تومور هورمون اضافی تولید نمی‌کند. معمولا بدون علامت هستند. زمانی که تومور رشد می‌کند، احتمال دارد به اندازه‌ای بزرگ شود که فشار وارد کند. در نتیجه علائمی مانند سردرد و مشکلات بینایی ظاهر می‌شود. اگر آدنوم‌های غیر عملکردی بزرگ شوند، ممکن است سلول‌های سالم هیپوفیز را از بین برده و باعث کاهش تولید هورمون شوند.
۲. تومورهای نواحی ترشح ACTH
این نوع تومورها باعث افزایش تولید هورمون آدنوکورتیکوتروپیک (ACTH) می‌شوند. این هورمون غدد فوق‌کلیوی را تحریک کرده تا نوعی استروئید بسازند. به این استروئیدها گلیکوکورتیکوئید گفته شده و روی متابولیسم تاثیر می‌گذارند. افزایش ترشح هورمون ACTH در نتیجه ظاهرشدن تومور هیپوفیز باعث بروز بیماری کوشینگ می‌شود.
این بیماری تجمع چربی در صورت، گردن، شکم، کمر و سینه را افزایش می‌دهد. باعث می‌شود دست‌ها و پاها لاغر شوند. علائمی مانند فشارخون بالا ظاهر شده و حتی استخوان‌ها ضعیف می‌شوند.
۳. تومورهای نواحی ترشح هورمون تحریک تیروئید
برخی از تومور های غده هیپوفیز روی هورمون محرک تیروئید تاثیر گذاشته و ترشح آن را افزایش می‌دهند. در نتیجه این هورمون باعث افزایش فعالیت غده تیروئید شده و ترشح هورمون تیروکسین بیشتر می‌شود. تومور هیپوفیز یکی از علل نادر پرکاری تیروئید است. این بیماری متابولیسم بدن را افزایش داده و باعث کاهش وزن و بالارفتن ضربان قلب می‌شود.
۴. تومورهای نواحی ترشح هورمون رشد
برخی از تومورهای غده هیپوفیز ممکن است باعث افزایش تولید هورمون رشد شوند. افزایش ترشح این هورمون در کودکان باعث رشد بیش از حد شده و رشد استخوان‌ها را تحریک می‌کند. در نتیجه کودک رشد بسیار سریع داشته و ممکن است قد او بیشتر از ۲ متر شود. این عارضه درد مفاصل و تعریق شدید را در پی دارد.
در بزرگسالان نیز این تومور هیپوفیز باعث بیماری به نام آکرومگالی می‌شود. در نتیجه رشد دست، پا و جمجمه زیاد می‌شود. به دلیل رشد استخوان‌ها ظاهر صورت تغییر کرده و علائمی مانند آپنه خواب و دیابت به وجود می‌آید.
۵. تومورهای نواحی ترشح پرولاکتین (پرولاکتینوما)
یکی دیگر از تومورهای شایع در هیپوفیز، توموری است که پرولاکتین زیادی تولید می‌کند. افزایش بیش از حد پرولاکتین در خانم‌ها باعث بی‌نظمی در قاعدگی می‌شود. حتی ممکن است قاعدگی به طور کامل متوقف شود. در برخی زنان نیز افزایش هورمون پرولاکتین باعث تولید شیر در زمانی خارج از بارداری یا شیردهی می‌شود.
در آقایان نیز این تومور هیپوفیز می‌تواند عوارضی ایجاد کند. اختلال نعوظ یا کاهش میل جنسی از عوارض این نوع تومور در مردان است. حتی ممکن است باعث بزرگ‌شدن سینه، کاهش موهای بدن و کاهش تولید اسپرم شود. این نوع تومور نیز به‌مرور سردرد یا مشکلات بینایی ایجاد می‌کند.

علائم ابتلا به تومور هیپوفیز
همه تومورهای هیپوفیز دارای علائم نیستند و بعضی اوقات به طور تصادفی در یک آزمایش تصویربرداری مانند MRI یا CT که به دلیل دیگری انجام می‌شود، شناسایی می‌شوند. تومورهای غده هیپوفیز، بسته به نوع هورمونی که تولید می‌کنند، می‌توانند علائم و نشانه‌های مختلفی را ایجاد کنند. از طرف دیگر برخی علائم و نشانه‌ها مربوط به تومورهای هیپوفیزی هستند که هورمونی تولید نمی‌کنند و غیرفعال هستند و به سایر ساختارها فشار وارد می‌کنند.
تومورهای بزرگ هیپوفیز - آنهایی که اندازه آنها تقریبا 1 سانتی‌متر (کمی کمتر از نیم اینچ) یا بیشتر است - به عنوان ماکروآدنوم (macroadenomas) شناخته می‌شوند. تومورهای کوچکتر را میکروآدنوم (microadenomas) می‌نامند. به دلیل اندازه ماکروآدنوم، آنها می‌توانند به غده هیپوفیز طبیعی و ساختارهای مجاور فشار وارد کنند.
علائم و نشانه‌های مربوط به فشار تومور
علائم و نشانه‌های فشار ناشی از تومور هیپوفیز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
     سردرد
     کاهش بینایی، به ویژه از دست دادن بینایی محیطی
علائم مربوط به تغییرات سطح هورمون
کمبود هورمون
تومورهای بزرگ می‌توانند باعث کمبود هورمون شوند. علائم و نشانه‌های این عارضه عبارتند از:
     تهوع و استفراغ
     ضعف
    احساس سرما
    دوره‌های قاعدگی کم یا بدون قاعدگی
    اختلال عملکرد جنسی
    افزایش مقدار ادرار
    کاهش یا افزایش ناخواسته وزن
تولید بیش از حد هورمون
عملکرد تومورهای هیپوفیز باعث تولید بیش از حد هورمون‌ها می‌شود. انواع مختلف تومورهای عملکردی در غده هیپوفیز شما علائم و نشانه‌های خاصی ایجاد می‌کنند و گاهی اوقات ترکیبی از آنها است.
تومورهای ترشح کننده هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک(Adrenocorticotropic) (ACTH)
تومورهای ACTH هورمون آدرنوکورتیکوتروپین را تولید می‌کنند که غدد فوق کلیوی را تحریک کرده و منجربه تولید هورمون کورتیزول می‌شود. سندرم کوشینگ (Cushing) در نتیجه تولید بیش از حد کورتیزول در غدد فوق کلیوی است. علائم و نشانه‌های احتمالی سندرم کوشینگ عبارتند از:
     تجمع چربی در قسمت میانی و قسمت فوقانی پشت بدن
     گرد بودن بیش از حد صورت
    لاغر شدن دست و پا با ضعف عضلانی
    فشار خون بالا
    قند خون بالا
    آکنه
    تضعیف استخوان
    کبودی
    اضطراب، تحریک پذیری یا افسردگی
تومورهای ترشح کننده هورمون رشد
این تومورهای غده هیپوفیز، هورمون رشد اضافی (آکرومگالی) (acromegaly) تولید می‌کنند که می‌تواند موارد زیر را به بار آورد:
     زمخت و درشت شدن صورت
     بزرگ شدن دست و پا
    تعریق زیاد
    قند خون بالا
    مشکلات قلبی
    درد مفاصل
    دندان‌های نامرتب
    افزایش موهای بدن
در چنین مواقعی کودکان و نوجوانان ممکن است خیلی سریع رشد کنند یا قدشان خیلی بلند شوند.
تومورهای ترشح کننده پرولاکتین (Prolactin)
تولید بیش از حد پرولاکتین از تومور هیپوفیز (پرولاکتینوما) می‌تواند باعث کاهش سطح طبیعی هورمون‌های جنسی استروژن در زنان و تستوسترون در مردان شود. وجود پرولاکتین زیاد در خون به طور متفاوتی بر مردان و زنان تأثیر می‌گذارد.
در زنان، پرولاکتینوما ممکن است باعث موارد زیر شود:
    دوره‌های قاعدگی نامنظم
     فقدان دوره‌های قاعدگی
    ترشحات شیری از پستانها
در مردان، تومور تولید کننده پرولاکتین ممکن است باعث هیپوگنادیسم مردانه (hypogonadism) شود. علائم و نشانه‌ها می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
     اختلال در نعوظ
     کاهش تعداد اسپرم
    از دست دادن میل جنسی
    رشد پستان
تحریک کننده تیروئید
وقتی تومورهای غده هیپوفیز بیش از حد هورمون تحریک کننده تیروئید تولید می‌کند، غده تیروئید مقدار زیادی از هورمون تیروکسین (thyroxine) را تولید می‌کند. این دلیل نادر پرکاری تیروئید است. پرکاری تیروئید می‌تواند متابولیسم بدن انسان را تسریع کند و باعث بروز مسائل زیر شود:
     کاهش وزن
     ضربان قلب سریع یا نامنظم
    عصبی بودن یا تحریک پذیری
    حرکات مکرر روده
    تعرق مفرط

علل ایجاد تومور های غده هیپوفیز
علت ایجاد تومور هیپوفیز هنوز شناخته نشده است. پزشکان معتقدند که احتمالا ژن‌های برخی از سلول‌های هیپوفیز تغییر کرده و این عارضه ایجاد می‌شود. اکثر این تومورها عامل ارثی ندارند. اما احتمال تاثیر تغییرات ژنتیکی در ایجاد آنها است.
برخی از اختلالات ژنتیکی مانند موارد زیر ممکن است در بروز این عارضه تاثیر داشته باشند.
    کمپلکس کارنی: نوعی اختلال ژنتیکی نادر است که بسیاری از تومورهای غیر سرطانی را ایجاد می‌کند.
    آدنوم هیپوفیز جدا شده خانوادگی یا FIPA: شرایطی که باعث رشد بیش از حد بدن می‌شود.
    آکرومگالی جداشده خانوادگی
    سندرم مک‌کون آلبرایت: بیماری نادری که در استخوان‌ها و پوست باعث ناهنجاری می‌شود.
    نئوپلازی غدد درون‌ریز متعدد، نوع I (MEN۱) و نوع IV MEN۴)): نوعی اختلال که باعث ایجاد تومور در غدد می‌شود.

عوارض ناشی از تومورهای غده هیپوفیز
معمولا تومورهای غده هیپوفیز رشد زیادی ندارند و علاوه بر تاثیر روی هورمون‌ها عوارض دیگری ایجاد نمی‌کنند. اما تومورهایی که بزرگ می‌شوند و فشار ایجاد می‌کنند، می‌توانند باعث ازدست‌دادن بینایی یا کمبود دائمی هورمون‌ها شوند.
یکی از عوارض نادر اما بسیار جدی تومور هیپوفیز عارضه‌ای به نام آپوپلکسی هیپوفیز است. این عارضه باعث خونریزی ناگهانی در تومور می‌شود. در این شرایط شخص شدیدترین سردرد را تجربه می‌کند. نیاز به درمان اورژانسی داشته و ممکن است پزشک از داروی کورتیکواستروئید استفاده کند یا جراحی را پیشنهاد دهد.

تشخیص تومور هیپوفیز
دکتر غده ی هیپوفیز ممکن است از شما درخواست آزمایش خون، آزمایش ادرار و تصویربرداری برای تشخیص تومور غده هیپوفیز کند.
آزمایش خون و ادرار می‌تواند سطح غیرطبیعی هورمون‌هایی مانند پرولاکتین پلاسما (PRL)، هورمون رشد (GH)، فاکتور رشد شبه انسولین -۱ (IGF-1)، تیروکسین آزاد، کورتیزول و تستوسترون را تشخیص دهد.
مقادیر غیر طبیعی بعضی از این هورمون‌ها ممکن است نشان‌دهنده یک سندرم خاص مرتبط با هیپوفیز باشد. دکتر مغز و اعصاب شما همچنین ممکن است از فناوری پیشرفته ام آر آی با وضوح بالا برای شناسایی ویژگی‌های منحصر به‌فرد آدنوم هیپوفیز استفاده کند.

درمان تومورهای هیپوفیز
جراحی و ترانس اسفنوئیدال از انواع روش های درمان تومورهای هیپوفیز است. دسترسی به تومور از طریق حفره بینی با استفاده از روش میکروجراحی یا آندوسکوپی است که همیشه در آدنوم های کوچک “عملکردی” و در اکثر ماکروآدنوم ها، به استثنای پرولاکتینوما انجام میشود. جراحی ترانس اسفنوئیدال به دلیل ویژگی کم تهاجمی، عوارض جانبی کم و بهبودی سریع بیمار را به دنبال دارد. بیماران اغلب دو تا سه روز پس از جراحی می توانند بیمارستان را ترک کنند.
ترانس کرانیال یا کرانیوتومی: این روش کمتر مورد استفاده قرار می گیرد و برای تومورهای بزرگ و تهاجمی که نمی توان به طور ایمن با ترانس اسفنوئیدال آن را درمان کرد استفاده می شود.
پرتودرمانی با استفاده از اشعه ایکس با دوز بالا برای از بین بردن تومورهای هیپوفیز
این روش برای از بین بردن تومورهای هیپوفیز غیرطبیعی استفاده میشود. تابش پرتوهای اشعه ایکس در توقف رشد تومور بسیار موثر است و با گذشت زمان منجر به کوچک شدن تومور می شود. اگر تومور به طور موثر از طریق دارو یا جراحی قابل درمان نباشد، پرتودرمانی ممکن است یک گزینه باشد.
سه نوع تابش وجود دارد:
پرتودرمانی استاندارد خارجی: پرتودرمانی استاندارد خارجی از نوعی پرتو به نام فوتون استفاده می کند. این فوتون ها با استفاده از یک شتاب دهنده خطی تولید می شوند. مدت درمان پنج روز در هفته به مدت چهار تا پنج هفته میباشد.
پرتو درمانی پروتون: این روش از نوع متفاوتی از تابش به نام پروتون استفاده می کند. پروتون درمانی به طور کلی می تواند هدفمندتر از فوتون درمانی باشد و توانایی ارائه دوزهای بالاتر رادیواکتیویته را دارد. دوزهای بالاتر تابش شانس بیشتری برای کنترل تومور دارد، اما خطر آسیب به بافت طبیعی اطراف مغز را نیز افزایش می دهد.
رادیوسرجری استریوتاکتیک: این روش ترکیبی از پرتودرمانی استاندارد خارجی با تکنیکی است که تابش را از طریق پورت های مختلف روی ناحیه مورد نظر متمرکز می کند. این درمان آسیب کمتری به بافت های مجاورهیپوفیز وارد می کند و می تواند در جلسات کمتری انجام شود.
درمان دارویی برای کوچک کردن یا ریشه‌ کن کردن تومورهای هیپوفیز
رایج ترین داروهای مورد استفاده بروموکریپتین یا کابرگولین هستند. اندازه تومور در اکثر بیماران با استفاده از این داروها به درجات مختلف کاهش می یابد. کابرگولین اغلب منجر به بهبود بینایی، رفع سردرد و بازیابی قاعدگی و باروری در زنان می شود. عوارض جانبی کمتری دارد و معمولاً فقط  به یک دوزاستفاده در هفته نیاز دارند. بروموکریپتین نیز، نیاز به یک بار استفاده در روز دارد اما عوارض جانبی بیشتری از جمله ناراحتی گوارشی، حالت تهوع و سرگیجه همراه با بیدار شدن خیلی سریع دارد. همچنین نشان داده شده است که کابرگولین در بیمارانی که به درمان بروموکریپتین مقاوم هستند، موثر است. به طور کلی، توصیه می شود که طی 6 تا 12 ماه پس از تشخیص تومورهای هیپوفیز درمان دارویی انجام شود.
جراحی تومور هیپوفیز
دکتر جراحی هیپوفیز برای برداشتن آدنوم هیپوفیز به‌ندرت ممکن است به کرانیوتومی (Craniotomy) نیاز داشته باشد. اما معمولا جراحی شامل یک روش کم تهاجمی به نام جراحی آندوسکوپی اندونازال (Endonasal Endoscopic Surgery) می‌شوند که در آن جراح تومور را از طریق بینی خارج می‌کند. توجه کنید که در درمان این بیماری، وجود یک تیم پزشکی آگاه و بسیار ماهر و با تجربه امری بسیار مهم است.

برای تشخیص و درمان تومور های غده هیپوفیز به کدام دکتر مراجعه کنیم؟
برای تشخیص این عارضه باید به متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید. متخصص پس از تجویز آزمایش‌های هورمونی و تست تصویربرداری برای درمان تومور اقدام می‌کند. گاهی هم نیازی به درمان تومور نیست. البته متخصص مغز و اعصاب تنها پزشکی نیست که ممکن است در فرایند تشخیص و درمان نیاز داشته باشید. دکتر مغز و اعصاب، دکتر غدد، جراح مغز و اعصاب و دکتر انکولوژی در کنار متخصص رادیولوژی و رادیوتراپی پزشکانی هستند که ممکن است در این مسیر به آنها نیاز داشته باشد.

________________________________________________________

مقالات دیگر