بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون چیست؟

بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون چیست؟
در زبان انگلیسی به این بیماری Autoimmune Inner Ear Disease (AIED) گفته می‌شود. بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا بیماری اتوایمیون گوش داخلی یک بیماری التهابی گوش داخلی به شمار می‌رود. اختلالات خود ایمنی بدن عامل آغاز این بیماری محسوب می‌شوند. در این اختلالات اتوایمیون، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول‌های طبیعی و سالم گوش داخلی حمله می‌کند. سیستم ایمنی بدن به دلیل اختلالات خود ایمنی تصور می‌کند این سلول‌های طبیعی، باکتری یا ویروس هستند و سعی می‌کند آنها را نابود سازد. برای این که بهتر شیوع این بیماری درک شود آمارهای ایالات متحده آمریکا مرور می‌شود. در آمریکا در مجموع 28 میلیون نفر با درجاتی از کم شنوایی یا ناشنوایی زندگی می‌کنند. کمتر از یک درصد این افراد به دلیل بیماری خود ایمنی گوش داخلی دچار این مشکل شده‌اند.

علائم بیماری خود ایمنی گوش
‌بیماری خود ایمنی گوش داخلی(AIED) باعث ایجاد کم‌شنوایی خواهد شد. علائم در ابتدا یکطرفه است و بعد می‌تواند گوش دیگر را درگیرکند. بروز این علائم ممکن است هفته ‌ها طول بکشد یا ممکن است در طی چند ماه اتفاق بیفتد. از علائم دیگر می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
    مشکل در تعادل
    کیپ شدن گوش(احساس پر بودن گوش از هوا)
    وزوز گوش (زنگ زدن، خروش، یا خش خش در گوش شما)
    سرگیجه (احساس چرخش و عدم تعادل)

بیماری خود ایمنی گوش داخلی چه مواقعی رخ می دهد؟
سیستم ایمنی بدن ممکن است فقط به گوش حمله کند یا همراه با آن به برخی قسمت های دیگر بدن مانند چشم و یا به کل بدن حمله کند. یک واکنش خود ایمنی باعث ایجاد آثار مخربی (debris) در بدن می شود. حتی اگر گوش مستقیماً مورد حمله قرار نگیرد، می تواند با بقایایی که از مناطق دور دست منتقل شده و توسط گردش خون رسوب می کند، تحت تاثیر قرار گیرد. این بقایای مخرب درگوش می تواند مشکلاتی را ایجاد کند.
برخی از اختلالات خود ایمنی که روی گوش اثر می گذارند عبارتند از: سندرم کوگان، پلی کوندریت حاد، ندوس پلی آرتریت، گرانولوماتوز وگنر، لوپوس آریتماتوز سیستمیک، کولیت اولسراتیو، سندرم شوگرن و آرتریت روماتوئید.

علل ابتلا به اتوایمیون
در همه بیماری های خوود ایمنی، یک عنصر مشترک وجود دارد: سیستم ایمنی بدن (گلبول‌های سفید یا آنتی بادی‌ها). هنوز به خوبی مشخص نیست به چه دلیلی سلول‌های دستگاه ایمنی یا مواد ساخته شده توسط این سیستم (آنتی بادی‌ها) سلول‌های طبیعی گوش داخلی را هدف حملات خود قرار می‌دهند. البته چندین فرضیه درباره چگونگی آغاز این حملات وجود دارد.
هر چه هست، اهمیت قضیه در این است که بیماری اتوایمیون گوش داخلی، به دلایل زیر ایجاد می شود: vestibular
    آلرژی‌ها (در بیشتر موارد آلرژی های غذایی)
    سندروم کوگان (یک بیماری خود ایمنی نادر که چشم و گوش داخلی را گرفتار می‌نماید)
    لوپوس سیستمیک اریتماتو (چنین به نظر می‌رسد که مشکلات شنوایی در این بیماری شایع است اما باید در نظر داشت که برخی از داروهای تجویز شده برای درمان این بیماری هم می‌توانند با عارضه افت شنوایی یا مشکلات تعادلی همراه باشند)
    سندروم شوگرن (یک بیماری خود ایمنی چشم است. به آن سندروم چشم خشک هم گفته می‌شود)
    آرتریت روماتوئید (Rheumatoid arthritis) یا التهاب روماتیسمی مفاصل
    کولیت اولسرو یا التهاب روده بزرگ که با ایجاد زخم در این ناحیه و خونریزی در مدفوع همراه است)
    التهاب چندین رگ بدن همراه با التهاب مزمن (پلی آنژئیت گرانولوماتوز)
    اسکلرودرما (خشک و کشیده شدن پوست به دلیل اختلالات خود ایمنی بدن)
    التهاب مفاصل ناشی از بیماری پسوریازیس (آرتریت پسوریاتیک)
    بیماری بهجت یا سندروم بهجت که یک بیماری نادر خود ایمنی است. این بیماری به دلیل التهاب رگ‌ها در همه نقاط بدن رخ می‌دهد.
    التهاب چندین غضروف به صورت عود کننده (relapsing polychondritis)
    بیماری لایم (عفونت ناشی از یک نوع باکتری که توسط حشرات منتقل می‌شود)
    سیفیلیس
سایر بیماری‌ها یا شرایط پزشکی که می‌توانند باعث ایجاد بیماری خود ایمنی گوش داخلی شوند، عبارتنداز:
    هیدروپس پس از ضربه به سر (تولید بیش از حد مایع در بدن مانند گوش داخلی پس از ضربه به سر)
    آسیب به استخوان گیجگاهی یا پس از انجام عمل جراحی به ویژه نزدیک گوش
    بیماری منییر/menieres (بیماری گوش داخلی با افت شنوایی و نشانه های تعادلی)
    شایان ذکر است که افت شنوایی ناشی از بیماری خود ایمنی گوش داخلی نادر است و کمتر از یک درصد ناشنوایان به دلیل این بیماری، شنوایی خود را از دست داده‌اند.

تشخیص بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون
وقتی فردی با علائم و نشانه‌های این بیماری که در بالا ذکر شد، مواجه می‌شود، باید به پزشک، ترجیحا پزشک متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کند. پژشک برای رسیدن به تشخیص درست، تست‌ها و آزمون‌های متعددی را ممکن است برای بیمار درخواست نماید. در زیر به برخی از این تست‌ها اشاره شده است:
    آزمایش خون برای مسجل شدن یا مردود ساختن تشخیص بیماری‌های خود ایمنی مانند: ANA, ESR, rheumatoid factor, HLA, CRA
    سایر انواع آزمایش خون که شاید به بررسی برخی از بیماری‌های عفونی بپردازد
    تست‌های مختلف برای بررسی قدرت شنوایی مانند شنوایی سنجی (audiometry)، تست ABR، تست ارسال امواج اتوآکوستیک و سایر موارد
    پزشک معالج ممکن است برای بررسی پاسخ دهی علائم از همان ابتدا از داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی یا داروهای حاوی کورتیکواستروئید (یا همان کورتون) استفاده نماید. اگر علائم با این چنین داروهایی برطرف شود؛ تشخیص بیماری خود ایمنی گوش داخلی تقریبا مسجل شده است.
    تست صندلی چرخان برای بازسازی و تولید دوباره علائم تعادلی احتمالی گاهی مورد استفاده قرار می‌گیرد.
شایسته یادآوری است که هیچ کدام از تست‌های فوق به صورت اختصاصی نمی‌توانند تشخیص بیماری اتوایمیون گوش داخلی را مسجل سازند. گاهی این تست‌ها برای بررسی وجود یا عدم وجود سایر بیماری‌ها و شرایط به عنوان عامل ایجاد علائم درخواست می‌شود. در نهایت، پزشک متخصص گوش و حلق و بینی بر پایه تلفیقی از علائم و نشانه‌های بیمار، سابقه پزشکی و یافته‌های پزشکی در طول معاینه و آزمایش‌ها به تشخیص نهایی می‌رسد.

درمان بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون
در بیشتر موارد پزشک معالج به عنوان خط نخست درمان، داروهای خوراکی (به شکل قرص یا کپسول یا موارد مشابه) حاوی کورتیکواستروئید (که نزد مردم با نام کورتون شناخته می‌شود) تجویز می‌کند. پردنیزولون و دگزامتازون نمونه‌هایی از این دسته دارویی به شمار می‌روند. به طور معمول، پزشک معالج این داروها را برای یک ماه تجویز می‌نماید و سپس آنها را به تدریج قطع می‌کند. شایان ذکر است قطع ناگهانی این داروها برای بدن ممکن است با عوارض همراه باشد. در برخی از افراد بهتر است داروهای حاوی کورتیکواستروئید تجویز نشود مانند:
    مبتلایان به دیابت
    کسانی که زخم گوارشی فعال دارند
    گلوکوم
    سرطان
    فشار خون بالا
به طور معمول، 60 درصد بیماران به همین درمان پاسخ مناسب می‌دهند و علائم رفع می‌گردد. بیمارانی که افت شنوایی خفیف تا متوسط دارند، بیشتر از موارد شدید با این درمان بهبود می‌یابند.
در برخی موارد، پزشک نگران بروز عوارض ناشی از مصرف درازمدت داروهای حاوی کورتیکواستروئید است. در چنین مواردی، پزشک ممکن است به جای فرم خوراکی دارو، تزریق موضعی این دارو به گوش داخلی را ارجح بداند. در اصطلاح پزشکی به این کار تزریق تراپرده گوش (transtympanic) هم گفته می‌شود. اگر این دسته دارویی موثر واقع نشود یا به هر دلیل، امکان تجویز داروهای حاوی کورتیکواستروئید وجود نداشته باشد، دسته دیگری از داروهای سرکوبگر ایمنی (cytotoxic) تجویز می‌شود.
به روزترین روش های درمانی بیماری AIED
یکی از روش های به روز و سریع در روند درمان، پزشکی شخصی است که روند درمان هر فرد را با توجه به پیشرفت بیماری خودش طراحی می کنند. همچنین محققان بر روی تولید داروهایی تمرکز کرده؛ که مسیرها یا مولکول‌های خاص درگیر در بیماری‌های خودایمنی را هدف قرار می‌دهند. به عنوان مثال، مهارکننده‌های ژانوس کیناز (JAK)، آنزیم‌های خاصی را که در فرآیند التهابی دخیل هستند؛ مسدود می‌کنند. درمان با سلول های بنیادی نیز به عنوان یک درمان بالقوه برای بیماری های خود ایمنی در حال بررسی است. سلول های بنیادی توانایی تمایز به انواع سلول ها را دارند و ممکن است به تنظیم پاسخ ایمنی بیش فعال که در بیماری اتوایمیون دیده می شود؛ کمک کنند. علاوه بر روش های گفته شده؛ ویرایش ژن نیز با استفاده از فناوری‌هایی مانند CRISPR-Cas9، پتانسیل اصلاح جهش‌های ژنی مرتبط با بیماری‌ خود ایمنی گوش داخلی را در مراحل اولیه، ارائه می‌دهد.

________________________________________________________

مقالات دیگر