تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک (acoustic neuroma) چیست؟

تومور عصب شنوایی یا نوروم آکوستیک (acoustic neuroma) چیست؟
تومور عصب شنوایی نوعی تومور خوش‌خیم است که به‌آهستگی رشد می‌کند. گاهی هم این تومور رشدی ندارد. در واقع تومور نوروم آکوستیک تبدیل به سرطان نمی‌شود. اما می‌تواند عوارض دیگری ایجاد کند. این تومور روی عصبی ایجاد می‌شود که گوش داخلی را به مغز متصل می‌کند. به این عصب، عصب دهلیزی می‌گویند. تومور معمولا از سلول‌های شوان که این عصب را می‌پوشانند، شروع می‌شود. به همین دلیل به آن شوانوم دهلیزی هم می‌گویند.
این عصب هم در انتقال صدا نقش داشته و هم اطلاعات تعادلی را از گوش داخلی به مغز ارسال می‌کند. به همین دلیل زمانی که نورم آکوستیک بزرگ می‌شود و به عصب فشار وارد می‌کند، روی شنوایی تاثیر می‌گذارد و باعث اختلال تعادل می‌شود. آکوستیک نوروما معمولا طی چند سال به‌آرامی رشد می‌کند. به‌ندرت ممکن است حین رشد به مغز نیز فشار وارد کند. تومورهای بزرگ با فشار به اعصاب جمجمه‌ای مجاور روی بیان نیز تاثیر گذاشته و با فشار روی ساقه مغز یا مخچه ممکن است زندگی شخص را تهدید کنند.
به نقل از my.clevelandclinic در رابطه با احتمال ابتلا به تومور عصب شنوایی:
آکوستیک نوروما توموری نادر است. هرسال از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر یک نفر به تومور عصب شنوایی مبتلا می‌شود. آکوستیک نوروما یک‌طرفه حدود ۸ درصد از تمام تومورهای جمجمه را تشکیل می‌دهند. بیش از ۹۰٪ این تومورها بر عصب شنوایی یک گوش تاثیر می‌گذارند که به آن کم‌شنوایی یک‌طرفه می‌گویند.

علائم تومور گوش
نوروم آکوستیک علائم مختلفی دارد، اما از شایع‌ترین علائم آن می‌توان به از دست دادن شنوایی اشاره کرد. طبق آمار به دست آمده ۸۸ درصد از بیماران ادعا داشته‌اند که یک طرف شنوایی خود را از دست داده‌اند؛ همچنین باید گفت که این مشکل در ابتدا به صورت خفیف بوده و در ادامه و با گذشت زمان پیشرفت پیدا کرده است.
البته گاهی‌اوقات ممکن است که از دست دادن شنوایی به‌صورت ناگهانی رخ دهد. از طرفی زمانی که فرد با این مشکل روبرو می‌شود و به نزد پزشک مراجعه می‌کند در اکثر مواقع پزشک کاهش شنوایی را به مواردی چون افزایش سن، آلرژی یا قرار گرفتن در معرض صدای شدید ربط می‌دهد، اما باید گفت در خیلی از مواقع کاهش شنوایی به‌دلیل تومور مغزی روی عصب شنوایی است. حال برای آنکه راه تشخیص نوروم آکوستیک راحت‌تر شود، لازم است با دیگر علائم این بیماری نیز آشنا شوید. این علائم عبارتند از:
    شنیدن صداهایی چون زنگ و وزوز
    احساس گرفتگی گوش
    سردردهای مداوم و دردناک در یک طرف سر
    احساس درد در گردن یا بالا و جلوی سر
    تاری یا دوبینی
    سوزش و قرمزی چشم‌ها
    خشکی چشم و تغییر در تولید اشک
    بی‌حسی، درد یا ضعف در یک طرف صورت
    سوزن سوزن شدن گونه‌ها یا گوشه‌های لب
    عدم تعادل و هماهنگی در یک طرف بدن
    مشکل در بلع و ایجاد مشکل برای تارهای صوتی

علل ابتلا به بیماری تومور عصب شنوایی انسان
به نظر می‌رسد علت تومور عصب شنوایی، اختلال عمکرد یک ژن بر روی کروموزوم ۲۲ باشد. طبیعتا، این ژن یک پروتئین مهارکننده‌ی تومور تولید می‌کند که به کنترل رشد سلول‌های شوانی که اعصاب را پوشش می‌دهند، کمک می‌کند.
مشخص نیست که چه عاملی  باعث اختلال عملکرد این ژن می‌شود و در اکثر موارد نوروم آکوستیک یا تومور عصب شنوایی، هیچ علت قابل تشخیصی وجود ندارد. این ژن معیوب در نوروفیبروماتوز نوع ۲(Neurofibromatosis type 2)، اختلالی نادر که معمولا شامل رشد تومورها بر روی اعصاب حفظ تعادل در هر دو طرف سر می‌شود (شوانومای وستیبولار دوسویه)، نیز به صورت ارثی منتقل می‌شود.
NF2 یک جهش ژنتیکی است که در کروموزوم 22 رخ می‌دهد که مانع از سرکوب پروتئین (مرلین) رشد سلولی در سلول‌های شوان می‌شود؛ NF2 یک اختلال اتوزومال غالب است، به این معنی که یکی از والدین مبتلا به این اختلال ژنتیکی می‌تواند آن را به فرزندان خود منتقل کند. اگرچه این تغییر می‌تواند در بدو تولد وجود داشته باشد، اما علائم معمولاً تا اواخر نوجوانی یا اوایل بیست سالگی در افراد ظاهر نمی‌شود.
شایع ترین علامت NF2 رشد تومورهای خوش خیم روی اعصاب مغز و نخاع است! بیماران مبتلا به NF2 ممکن است به نوروم آکوستیک و همچنین تومورهای شبکیه و آب مروارید مبتلا شوند. نوروم‌های آکوستیک مرتبط با NF2 معمولاً دو طرفه هستند. توجه به این نکته ضروری است که تنها 5 درصد از بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک NF2 دارند.
در حالی که NF2 در حال حاضر تنها عامل خطر تایید شده برای نورومای آکوستیک است، ممکن است موارد دیگری نیز وجود داشته باشد؛ آکوستیک نروما عموماً در افراد 30 تا 60 ساله ایجاد می‌شود و جمعیت‌های مسن‌تر در معرض خطر بیشتری هستند! هیچ تفاوتی در خطر بین قومیت‌ها وجود ندارد، اما زنان بیشتر از مردان به نوروم آکوستیک مبتلا می‌شوند.
یک مطالعه مورد شاهدی افزایش خطر ابتلا به نوروم آکوستیک را در بیمارانی که در معرض صداهای بلند با محافظ گوش اندک یا بدون محافظ گوش قرار داشتند، نشان داد؛ اکثر بیماران در معرض صداهای بلند همراه با فعالیت‌های آرام مانند کنسرت‌ها، رویدادهای ورزشی و باشگاه‌ها قرار گرفتند. قرار گرفتن مداوم در معرض صداها با خطر قابل توجهی برای ایجاد وزوز گوش و سایر مشکلات شنوایی مرتبط است، اما نه با ایجاد نورومای آکوستیک.
مانند بسیاری از تومورها و بیماری های عصب گوش، قرار گرفتن در معرض سطوح کم تشعشع در اطراف سر یا گردن یک عامل خطر برای ایجاد نوروم آکوستیک است؛ اگر در دوران کودکی در معرض تشعشعات قرار گرفته باشید، این خطر بیشتر است. علیرغم نقشی که استرس در بسیاری از اختلالات سیستم ایمنی و عصبی ایفا می‌کند، هیچ ارتباطی بین سطوح بالای استرس و ایجاد نوروم آکوستیک وجود ندارد. با این حال، استرس می‌تواند علائمی را تشدید کند که ممکن است از قبل وجود داشته باشد.

عوامل موثر در ابتلا به تومور عصب شنوایی
تنها عامل خطر برای تومور عصب شنوایی (نوروم آکوستیک)، داشتن والدینی است که دچار نوروفیبروماتوز نوع ۲ ژنتیکی نادر هستند. اما نوروفیبروماتوز نوع ۲ فقط حدودا ۵ درصد از موارد تومورهای عصب شنوایی را تشکیل می‌دهد.
یک ویژگی بارز نوروفیبروماتوز نوع ۲، ایجاد تومورهای غیر سرطانی بر روی اعصاب حفظ تعادل در هر دو طرف سر و همچنین بر روی سایر عصب‌ها است. نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2) یک اختلال اتوزومی غالب است، به این معنی که این جهش توسط تنها یکی از والدین (ژن غالب) می‌تواند منتقل شود. هر یک از فرزندان پدر یا مادر مبتلا، شانس ۵۰-۵۰ برای به ارث بردن این بیماری را دارند.

انواع آکوستیک نوروما
تومور عصب شنوایی یا شوانوم دهلیزی به دو نوع تقسیم می‌شود.
   آکوستیک نوروما پراکنده و یک‌طرفه: این نوع تومور عصب شنوایی در ۹۵٪ موارد در یک طرف رشد می‌کند. علت آنها جهش پراکنده (ناگهانی) بوده و غیر ارثی است. افراد با هر سنی ممکن است دچار این نوع تومور شوند. اما در افراد ۳۰ تا ۶۰ سال بیشتر دیده می‌شود.
    آکوستیک نوروما ژنتیکی دوطرفه: این نوع تومور در دو طرف ایجاد می‌شود. علت آن اختلال ژنتیکی به نام نوروفیبروماتوز نوع ۲ است. این افراد ممکن است تومورهای دیگری هم در بخش‌های دیگر بدن داشته باشند.

عوارض آکوستیک نوروما
تومور عصب شنوایی یا نورم آکوستیک در صورت عدم درمان و بزرگ‌شدن می‌تواند عوارض دائمی ایجاد کند. این عوارض عبارتند از:
    ازدست‌دادن شنوایی
    بی‌حسی و ضعف در صورت
    مشکل در تعادل
    صدای زنگ در گوش
زمانی که تومور نورم آکوستیک خیلی بزرگ شود، ممکن است به ساقه مغز فشار وارد کند. در نتیجه جریان مایع مغزی نخاعی بین مغز و نخاع مسدود شده و باعث تجمع مایع در مغز می‌شود. این عارضه بسیار خطرناک بوده و ممکن است زندگی شخص را تهدید کند.
در صورت عدم درمان تومور عصب شنوایی بزرگ می‌شود و علاوه بر ازدست‌دادن شنوایی و ایجاد اختلال تعادل، ممکن است جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود کند و مایع اضافی در مغز باعث سردرد، گیجی و عدم هماهنگی شود.

تشخیص تومور عصب شنوایی
تابه‌اینجا متوجه شدیم که تومور عصبی شنوایی چیست و چه عوارضی را به همراه دارد، حال برای آنکه از شدت عوارض تومور عصب شنوایی کم کنید، باید فورا با مشاهده‌ی علائم این بیماری به یک دکتر نوروم آکوستیک مراجعه کنید.
گاهی‌اوقات ممکن است عصب نیز به دلیل اینکه تحت فشار بوده آسیب ببیند که در چنین موقعیتی مراجعه به یک فوق تخصص مغز و اعصاب واجب خواهد بود. حال زمانی که به پزشک مراجعه می‌کنید، مراحل تشخیص تومور عصب شنوایی شروع خواهد شد. در ادامه انواع راه تشخیص نوروم آکوستیک را بررسی خواهیم کرد تا با آن‌ها آشنا شوید.
معاینه فیزیکی
اولین قدم که برای تشخیص تومور عصب شنوایی توسط پزشک انجام می‌شود، معاینه فیزیکی کامل است. پزشک گوش بیمار را به‌طور کامل معاینه می‌کند و از آنجایی که نوروم آکوستیک در مراحل اولیه به‌راحتی قابل تشخیص نیست شرایط معاینه کمی سخت می‌شود. برای مثال کم شنوایی یا دیگر مشکلات مربوط به گوش میانی و داخلی ممکن است برای هرکسی پیش بیاید، از همین رو پزشکان نمی‌توانند تنها با معاینه گوش این بیماری را تشخیص دهند، در نتیجه انجام آزمایش‌های دیگری را به شما تجویز خواهند کرد.
ادیومتری/audiometry (تست شنوایی)
انجام این تست برعهده یک متخصص شنوایی‌شناس است و نحوه انجام تست به این شکل است که صدایی در هر یک از گوش‌ها به‌صورت مستقیم ارائه می‌شود. این صداها فرکانس‌های مختلفی دارند و شنوایی‌شناس پس از پخش صداها از شما می‌خواهد که هربار این صداها را می‌شنوید اطلاع دهید. دقت داشته باشید که صداها فرکانس‌های مختلفی دارند و از ضعیف تا قوی تکرار می‌شوند. گاهی‌اوقات ممکن است که کلمات گفتاری مختلفی نیز برای شما پخش شود تا شنوایی‌شناس توانایی شنوایی شما را بسنجد.
تصویربرداری تشدید مغناطیسی(MRI)
یکی از بهترین و پرطرفدار ترین راه‌ها برای تشخیص اینکه تومور در عصب شنوایی وجود دارد، تصویربرداری تشدید مغناطیسی یا ام آر آی است. این تست می‌تواند حتی تومورهای بسیار کوچک که اندازه‌ای بین یک تا دو میلی‌متر دارند را نیز نشان دهد. حال اگر شما دسترسی به تصویربرداری تشدید مغناطیسی ندارید یا نمی‌توانید این اسکن را تحمل کنید، راه دیگری چون توموگرافی کامپیوتری یا سی تی اسکن نیز وجود دارد، اما دقت داشته باشید این روش امکان نشان دادن تومورهای بسیار کوچک را ندارد و احتمال خطا برای آن وجود دارد.
تست ای بی آر (ABR)
آخرین روش که تصمیم داریم در رابطه با تشخیص تومور عصب شنوایی به آن اشاره کنیم، تست ای بی آر (ABR) است. در این روش پزشک محرکات صوتی را به گوش فرد موردنظر ارائه می‌دهد و سپس با آرایه‌ای از الکترودها که روی جمجه چسبانده است آن‌ها را ثبت می‌کند. در این روش نیازی به همکاری خود بیمار برای پاسخ‌دهی فعال نیست و تنها کاری که باید انجام دهد، این است که در حالت آرام و بدون حرکت بماند تا نتیجه‌ی دقیق‌تری حاصل شود. این تست تکنیک‌های بسیار پیشرفته‌ای نیز دارد که با استفاده از آن‌ها می‌توان حتی تومورهای ریز و کوچک را نیز تشخیص داد.

درمان تومور گوش
این تومورها اغلب با عمل جراحی به طور کامل قابل برداشتن هستند. با این حال، بسیاری از تومورهای گوش آنقدر کوچک هستند که ممکن است نیازی به درمان فوری نداشته باشند. درمان نوروم‌های صوتی به اندازه تومور، سن بیمار، سلامت عمومی و ترجیحات وی بستگی دارد و ممکن است شامل جراحی، جراحی رادیولوژی و گاهی مشاهده باشد.
جراحی
جراحي تومورهاي بزرگتر با آسيب احتمالي به شنوايي، تعادل و اعصاب صورت همراه است. برای بیمارانی که نوروم آکوستیک کوچکتر دارند، جراحی و پرتودرمانی به همان اندازه مؤثر هستند. پزشکان همچنین ممکن است پرتودرمانی را برای درمان بیماران مسن‌تر توصیه کنند.
جراحی رادیولوژی
یکی دیگر از گزینه‌های درمانی، جراحی رادیولوژی است که از پرتودرمانی با دقت متمرکز برای کاهش اندازه یا محدود کردن رشد تومور استفاده می‌کند. درمان‌های جراحی رادیولوژی می‌توانند یک روش درمان کلی باشند و یا چندین روش درمان کوچکتر باشند. جراحی رادیواکتیو (FSR) با حفظ شنوایی و حفظ قدرت، کنترل بسیار بالایی را ارائه می‌دهد.
نظارت بر تومور گوش
برای برخی از نوروم‌های صوتی که رشد آهسته‌ای دارند، این روش ممکن است قابل قبول باشد. این یک روش درمانی معمول برای سالمندان یا افراد بیمار مبتلا با علائم خفیف است. همچنین برای افرادی که خطرات درمانی بیشتر باشد و یا تومور در طول عمر آنها رشد نکند، بسیار مناسب است.

برای تشخیص و درمان آکوستیک نوروما به کدام دکتر مراجعه کنیم؟
اگر علائمی مانند مشکل در شنوایی، وزوز گوش، سردرد یا عدم تعادل دارید، حتما به متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کنید. پزشک برای تشخیص تومور آکوستیک نوروما روش‌هایی مانند تست شنوایی و آزمایش تصویربرداری (ام‌آرآی) را پیشنهاد می‌دهد. اگر تومور عصب شنوایی تشخیص داده شود، پزشک باتوجه‌به اندازه آن و علائمی که ایجاد می‌کند، بهترین گزینه درمانی را انتخاب می‌کند. گاهی این تومورها نیازی به درمان نداشته و فقط باید تحت کنترل باشند. اما گاهی عمل جراحی یا پرتودرمانی بهترین گزینه است.

________________________________________________________

مقالات دیگر